Статья
Промежуточные филаменты: описание, структура, функции и особенности
0

Промежуточные филаменты: описание, структура, функции и особенности

by admin16.02.2019

Промежуточные филаменты – характерная структура эукариотических клеток. Они обладают способностью к самосборке и являются химически устойчивыми. Строение и функции промежуточных филаментов определяются особенностями связей в белковых молекулах. Они служат не только для формирования клеточного каркаса, но и обеспечивают взаимодействие органелл.

Общее описание

Промежуточные филаменты - типы

Филаменты – это белковые структуры нитчатого вида, которые принимают участие в построении цитоскелета. В соответствии с диаметром их делят на 3 класса. Промежуточные филаменты (ПФ) имеют среднюю величину в поперечном разрезе – 7-11 нм. Они занимают промежуточное положение между микрофиламентами Ø5-8 нм и микротрубочками Ø25 нм, за что и получили свое название.

Различают 2 типа этих структур:

  • Ламиновые. Они находятся в ядре. Ламиновые филаменты есть у всех животных.
  • Цитоплазматические. Располагаются в цитоплазме. Имеются у нематод, моллюсков, позвоночных. У последних в некоторых видах клеток могут отсутствовать (например, в глиальных клетках).

Местонахождение

строение и функции

Промежуточные филаменты являются одним из основных элементов цитоскелета живых организмов, клетки которых содержат ядра (эукариоты). У прокариотов также встречаются аналоги этих фибриллярных структур. В клетках растений они не найдены.

Большая часть филаментов находится в околоядерной зоне и пучках фибрилл, которые располагаются под плазматической мембраной и отходят от центра к краям клеток. Особенно их много в тех видах, которые подвергаются механическим нагрузкам – в мышечных, эпителиальных, а также в клетках нервных волокон.

Типы белков

Промежуточные филаменты - типы белков

Как показывают исследования, белки, входящие в состав промежуточных филаментов, различают в зависимости от вида клеток и стадии их дифференцировки. Однако все они являются родственными.

Белки промежуточных филаментов делят на 4 типа:

  • Кератины. Они образуют полимеры из двух подтипов – кислых и нейтральных. Молекулярная масса этих соединений колеблется в интервале 40 000-70 000 а. е. м. В зависимости от тканевого источника число разнообразных гетерогенных форм кератинов может достигать нескольких десятков. Их подразделяют на 2 группы по изоформе – эпителиальные (наиболее многочисленные) и роговые, из которых состоят волосы, рога, ногти и перья животных.
  • Во втором типе объединяют 3 вида белков, имеющих практически одинаковую молекулярную массу (45 000-53 000 а. е. м.). К ним относятся: виментин (соединительная ткань, плоские клетки, выстилающие поверхность кровеносных и лимфатических сосудов; клетки крови); десмин (мышечная ткань); периферин (периферические и центральные нейроны); глиальный фибриллярный кислый протеин (высоко специфичный белок мозга).
  • Белки нейрофиламентов, встречающиеся в нейритах – цилиндрических отростках, по которым проходят импульсы между нервными клетками.
  • Белки ядерной ламины, подстилающей ядерную мембрану. Они являются предшественниками всех остальных ПФ.
  • Промежуточные филаменты могут состоять из нескольких видов вышеперечисленных веществ.

    Свойства

    Характеристики ПФ определяются следующими их особенностями:

    • большое число полипептидных молекул в поперечном сечении;
    • сильные гидрофобные взаимодействия, играющие важную роль в сборке макромолекул по типу скрученной суперспирали;
    • образование тетрамеров с высоким электростатическим взаимодействием.

    В результате промежуточные филаменты приобретают свойства прочного скрученного каната – они хорошо гнутся, но не рвутся. При обработке реагентами и сильными электролитами эти структуры последними переходят в раствор, то есть для них характерна высокая химическая стабильность. Так, после полной денатурации белковых молекул в мочевине филаменты могут самостоятельно собираться. Белки, привнесенные извне, быстро встраиваются в уже существующую структуру данных соединений.

    Структура

    Промежуточные филаменты - структура

    По своему строению промежуточные филаменты представляют собой неветвящиеся полимеры, которые способны как к образованию высокомолекулярных соединений, так и к деполимеризации. Их структурная неустойчивость помогает клеткам изменять свою форму.

    Несмотря на то что филаменты имеют разнообразный состав по типу белков, у них существует один и тот же план строения. В центре молекул находится альфа-спираль, имеющая форму правозакрученной винтовой линии. Она образована за счет контактов между гидрофобными структурами. В ее структуре находятся 4 спиральных сегмента, разделенных короткими не спиральными участками.

    На концах альфа-спирали расположены домены с неопределенной структурой. Они играют важную роль в сборке филаментов и взаимодействии с клеточными органеллами. Их размеры и белковая последовательность сильно варьируются среди разных видов ПФ.

    Строительный белок

    Основным строительным материалом для ПФ являются димеры – сложные молекулы, составленные из двух простых. Обычно они включают 2 разных белка, соединенных между собой палочковидными структурами.

    Цитоплазматический тип филаментов состоит из димеров, которые образуют нити толщиной в 1 блок. Так как они расположены параллельно, но в противоположном направлении, то полярность отсутствует. Из этих димерных молекул впоследствии могут сформироваться более сложные.

    Функции

    Промежуточные филаменты - функции

    Основными функциями промежуточных филаментов являются следующие:

    • обеспечение механической прочности клеток и их отростков;
    • адаптация к стрессовым факторам;
    • участие в контактах, обеспечивающих прочное соединение клеток (эпителиальная и мышечная ткань);
    • внутриклеточное распределение белков и органелл (локализация аппарата Гольджи, лизосом, эндосом, ядер);
    • участие в транспортировке липидов и передаче сигналов между клетками.

    ПФ также оказывают влияние на функции митохондрий. Как показывают лабораторные эксперименты на мышах, у тех особей, которые лишены гена десмина, нарушается внутриклеточное расположение этих органелл, а сами клетки запрограммированы на меньший срок жизни. В результате снижается потребление кислорода тканями.

    С другой стороны, присутствие промежуточных филаментов способствует снижению подвижности митохондрий. Если в клетку ввести искусственно виментин, то можно восстановить сеть ПФ.

    Значение в медицине

    Промежуточные филаменты - значение в медицине

    Нарушения синтеза, накопления и структуры ПФ приводит к возникновению некоторых патологических состояний:

  • Образование гиалиновых капель в цитоплазме клеток печени. По-другому они называются тельцами Мэллори. Эти структуры представляют собой белки ПФ эпителиального типа. Они образуются при длительном влиянии алкоголя (острый алкогольный гепатит), а также в результате нарушения метаболических процессов при первичном гепатоцеллюлярном раке печени (у больных вирусным гепатитом В и циррозом), при застое желчи в печени и желчном пузыре. Алкогольный гиалин обладает иммуногенными свойствами, что предопределяет развитие системной патологии.
  • При мутациях генов, отвечающих за выработку кератинов, возникает наследственное кожное заболевание – буллезный эпидермолиз. При этом происходит нарушение прикрепления наружного слоя кожи к базальной мембране, отделяющей его от соединительной ткани. В результате образуются эрозии и пузыри. Кожа становится очень чувствительной к малейшим механическим повреждениям.
  • Формирование сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков в клетках головного мозга при болезни Альцгеймера.
  • Некоторые виды кардиомиопатии, связанные с избыточным накоплением ПФ.
  • Надеемся, что наша статья ответила на все ваши вопросы.

    Источник

    About The Author
    admin

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *